La proteinosi alveolare polmonare (PAP) una malattia estremamente rara (1-3 casi per milione di abitanti) ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dal punto di vista anatomo-patologico dalla deposizione negli spazi alveolari di materiale granulare positivo all’acido periodico di Schiff (PAS), costituito in massima parte da fosfolipidi e proteine. LA PAP colpisce soprattutto i soggetti giovani intorno ai 30-40 anni e fumatori. Esiste una forma congenita trasmessa come carattere autosomico recessivo e legata a difetti nella genesi delle proteine del surfattante, una forma autoimmune, caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi contro il GM-CSF (fattore di crescita dei granulociti e macrofagi) e una forma secondaria che può essere associata a tumori ematologici, deficit immunitari o esposizioni a sostanze chimiche e polveri inorganiche.